DISPLASIA DE BING-SIEDENMANN (1907)

El laberinto óseo es normal, existiendo displasia completa del laberinto membranoso.
Puede deberse a factores genéticos o teratogénicos químicos.

DISPLASIA DE SCHEIBE (1882)

• Es la malformación más frecuente encontrada en la cóclea.
• El laberinto óseo, conductos semicirculares están bien desarrollados.
• Las malformaciones se centran en el sáculo y en la rampa media, que está colapsada.
• Deformidad de la membrana tectoria.
• Hipodiferenciación cortical con ausencia de las CCE.
• Aut. Dom. Rec. Asociado a infecciones intraútero.
• HNS pura o sindrómica (asociada a otras malformaciones).

DISPLASIA DE ALEXANDER

• Laberinto óseo normal.
• Afecta al órgano de Corti en la zona de captación de frecuencias agudas y a las neuronas ganglionares correspondientes de la espira basal.
• HNS de altas frecuencias.

ACUEDUCTO VESTIBULAR ENSANCHADO

• Malformación bilateral.
• HNS fluctuante o progresiva.
• Hay vértigo e incoordinación motora infantil.
• Es la malformación del OI más frecuente.

MALFORMACIONES DE LOS CANALES SEMICIRCULARES

• Empiezan a conformarse en la 6ª semana.
• El primero es el superior y el último el horizontal.
• Las malformaciones más frecuentes son del canal horizontal.
• Estas displasias pueden asociarse con HNS.

FÍSTULAS DE LCR Y MENINGITIS OTÓGENAS

• Se manifiesta como licuorrea y meningitis frecuentes.
• El camino más frecuente es el CAI.
• Otro camino frecuente es el acueducto coclear que aparece dilatado en casi todas las malformaciones.
• Para Jackler el sitio más frecuente es la dehiscencia o cierre incompleto de la platina del estribo.