• En estudios de 1000 necropsias de raza blanca, el 7% tuvieron alteraciones otosclerosas de la cápsula del caracol, sólo 12 % tuvieron hipoacusia.
• Especial frecuencia entre los 30-50 años. Se fija la platina del estribo a la ventana oval.
• En negros solo 1%. En blancos 5%.
• Se da mucho más en mujeres que en hombres.
  En la otosclerosis hay un crecimientos anormal desproporcionado con calcificación anormal del hueso laberíntico (capsula ótica) que comienza alrededor de la ventana oval englobando la platina y las regiones próximas a ésta, y cuyo resultado final va a ser la fijación e incluso anquilosis del estribo a la ventana oval.

ETIOLOGÍA

• Idiopática.
• Factores genéticos: 50% Aut. Dom. Penetrancia incompleta.
  Se hereda cierta predisposición familiar, más frecuente en blancos que en negros.
  ¿Trastornos bioquímicos de Ca y P?, osteogénesis imperfecta.
• Factores hormonales. Es más frecuente en mujeres, 8/1 entre la 3ª – 4ª década, se agrava con el embarazo y con los anticonceptivos.

CLÍNICA

• Suele ser bilateral, simétrica de progresión lenta.
• Sólo un 15-20% es unilateral.
• Hipoacusia de transmisión progresiva con zumbidos pulsátiles, con eventual sensación de plenitud en el oído, se manifiesta en los primeros años de edad adulta.
• Hipoacusia mixta más tarde.
• La audición mejora en ambientes ruidosos (paracusia de Willis, oyen mejor en sitios ruidosos porque hay un aumento de dB y las personas suben el volumen de la voz).
• Paracusia de Weber: la audición empeora con la masticación.
• Acúfenos, vértigos o inestabilidad en ocasiones.
• Cuando el estribo se encuentra totalmente fijado hay unas caídas en todas las frecuencias de unos 50dB.

DIAGNÓSTICO

Hipoacusia de transmisión en ATL (audiometría tonal liminar) con pérdida inicial en graves y luego pantonal. Reflejo estapedial en on-off o bien abolido. Aumento de la impedancia, curvas con compiancia baja (As) en los estados iniciales que progresan a curvas planas (B) en la impedanciometria (prueba que mide el grado de movilidad del tímpano). Si se alteran los líquidos laberínticos, se afecta la cóclea, determinando un componente transmisivi y un componente neurosensorial:  hipoacusia mixta. La otoscopia es normal. Rinne -, Webber lateralizado al lado afecto, afectan al principio a las frecuencias graves.