De todos es sabido que durante el primer trimestre del embarazo el feto es más vulnerable a los efectos teratógenos de radiaciones, medicamentos, tóxicos, alcohol etc...

Es muy importante salvaguardar a la embarazada de todas estas noxas que pueden afectar a distintos órganos del feto produciendo malformaciones o incluso la muerte.

El oído no es ajeno a estos principios. Se pueden producir malformaciones auditivas en cualquier parte del oído si la noxa afecta entre la 3ª y la 8ª semana del embarazo.

El oído interno se puede ver afectado no sólo en la parte auditiva sino también en la vestibular, dándose infinidad de posibilidades malformativas a distintos niveles del laberinto, tanto óseo como membranoso.

Las hipoacusias neurosensoriales que pueden producir estos procesos malformativos se pueden clasificar en congénitas, si ya están en el momento del nacimiento y adquiridas postnatalmente; y dentro de cada una de ellas pueden ser de causa genética o no.

En los últimos años se han producido enormes avances en el conocimiento genético de las malformaciones y fisiología auditiva. Las hipoacusias neurosensoriales de causa genética suponen el 50% de las congénitas.

La afectación coclear en las malformaciones, puede aparecer aisladamente o asociarse a otros procesos malformativos de otros órganos, constituyendo los síndromes polimalformativos. Los distintos grados de disgenesia van a constituir la malformación más frecuente de la cóclea, afectando a todo el laberinto (50%) o a distintas partes de él, tanto óseas como membranosas, en función del momento en el que afecte el agente teratógeno sobre el desarrollo auditivo.

En este apartado haremos hincapié en algunas malformaciones, que por su importancia o frecuencia tienen más preponderancia, obviando las más raras o infrecuentes.