En este apartado vamos a repasar someramente las distintas malformaciones que afectan al oído, porque ¿sabías que el oído es uno de los órganos más sensibles a tener malformaciones?
- Malformaciones limitadas al laberinto membranoso.
- Displasia completa del laberinto membranoso (displasia de Bing-Siedenman).
- Displasia circunscrita del laberinto membranoso:
- Displasia cocleo-sacular (displasia de Scheibe).
- Displasia de la espira basal de la coclea (Alexander).
- Malformaciones del laberinto óseo y membranoso.
- Anomalías cocleares: aplasia coclear o de Michel (HNS profunda), hipoplásia coclear (HNS moderada), partición incompleta de Mondini (HNS grave), cavidad común (HNS profunda).
- Anomalías del laberinto posterior: aplasia o displasia de los CCSS.
- Ensanchamiento de los acueductos: del vestíbulo y/o de la cóclea.
- Alteraciones del CAI: estrechamiento o ensanchamiento.
APLASIA DE MICHEL
- Teratogénesis en la cuarta semana Grado mayor de afectación del OI.
- Autosómica dominante o recesivo.
- No hay OI. Es una agenesia del oído interno.
- Casi completa agenesia del peñasco.
- Gran cavidad casi vacía, indiferenciada.
AGENESIA COCLEAR
- Interrupción en la quinta semana de gestación.
- Se intuye un esbozo de diferenciación de los laberintos.
CAVIDAD COMÚN
Daño sobre el embrión al final de la 5ª semana de gestación.
HIPOPLASIA COCLEAR
Daño sobre el embrión al inicio de la sexta semana. El grado de hipoplasia será mayor cuanto más cerca esté de la sexta semana. La cóclea es normal pero más corta de lo habitual .
PARTICIÓN INCOMPLETA
El desarrollo coclear está afectado en la séptima semana. Es muy frecuente. Se corresponde con la malformación de Mondini.
DISPLASIA DE MONDINI (Carlo Mondini 1791)
- Autosómica dominanate o recesiva. Debe de sospecharse ante niños con HNS bilateral profunda asociada a meningitis recurrente y o síndromes malformativos.
- Puede ser generada por CMV (citomegalovirus).
- Solo se detecta claramente la espira basal.
- Uni o bilateral.
- HNS pura o en síndromes (Pendred, Waardemburg, Teacher-Collins, etc).
- Desarrollo incompleto tanto de la porción ósea como membranosa del OI.
- Alteración en la séptima semana.
- El laberinto posterior puede ser normal o ensancharse.
- Falta el desarrollo de las espiras.
- Hipoplasia de la estría vascular, del modiolo, dilatación del acueducto coclear y reducción de neuronas del ganglio espiral.
- El desarrollo del órgano de Corti puede ser normal.
Si el daño coclear se produce entre la 8ª y la 10ª semana, los daños cocleares son mínimos o no existen ya que la cóclea ya está formada.
Acrónimo de conducto auditivo interno. es un conducto óseo de 1 cm de longitud y alrededor de 5 mm de diámetro que se encuentra situado en la base del cráneo, en el peñasco del hueso temporal. Por su interior transcurre el nervio facial, el nervio coclear, el nervio vestibular con el ganglio de Scarpa, el nervio intermediario de Wrisberg, la arteria laberíntica, rama de la arteria basilar, y las venas auditivas internas.
Acrónimo de conducto auditivo interno. es un conducto óseo de 1 cm de longitud y alrededor de 5 mm de diámetro que se encuentra situado en la base del cráneo, en el peñasco del hueso temporal. Por su interior transcurre el nervio facial, el nervio coclear, el nervio vestibular con el ganglio de Scarpa, el nervio intermediario de Wrisberg, la arteria laberíntica, rama de la arteria basilar, y las venas auditivas internas.