El término hemólisis hace referencia a la destrucción de hematíes. Si se produce la ruptura del equilibrio entre la producción de hematíes a nivel de la médula y su destrucción en otras localizaciones del organismo implicará una menor concentración de hemoglobina y, por tanto, la aparición de anemia.

Los hematíes, en las anemias hemolíticas, se rompen a una velocidad más rápida que en condiciones normales. Las causas pueden ser corpusculares, cuando el problema reside en el propio hematíe, o extracorpusculares, cuando los hematíes se rompen por la acción de agentes externos.

• Anemias hemolíticas corpusculares.

Las anemias hemolíticas hereditarias incluyen trastornos de la estructura o síntesis de la hemoglobina, defectos en las enzimas que proporcionan energía al eritrocito o que lo protegen de daños metabólicos y anomalías de la membrana del eritrocito. Las hemoglobinopatías son, con mucho, las más frecuentes de las tres.

• Membranopatías. Anemias por alteraciones de la membrana eritrocitaria.

Esferocitosis. Se observan esferocitos en el frotis de sangre periférica, pero esto no es patognomónico, ya que puede verse también en las hemólisis autoinmunes. Se diagnostica mediante el test de resistencia globular osmótica.

Eliptocitosis hereditaria. Es un trastorno que se transmite de padres a hijos, en el cual los glóbulos rojos sanguíneos tienen una forma ovalada.

• Enzimopatías. Son anemias por déficits enzimáticos. Se han descrito numerosos defectos enzimáticos de los cuales los más frecuentes son los siguientes:

Déficit de piruvatokinasa. Cursa con anemia hemolítica crónica. Se observan exacerbaciones agudas durante infecciones, cirugía o embarazos.

Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Es la enzimopatía más común y afecta a millones de personas en todo el mundo. Es un defecto ligado al sexo y afecta predominantemente a varones homocigóticos y más raramente a mujeres homocigotas. Usualmente la hemólisis es autolimitada, en forma de crisis y coincide con agresiones oxidativas por infecciones, cetoacidosis diabéticas, fármacos o alimentos (favismo).

• Hemoglobinopatías. Son alteraciones cualitativas o cuantitativas de las globinas que dan lugar a modificaciones de la hemoglobina. Puedes ser de dos tipos:

• Alteraciones cuantitativas. Consisten en las alteraciones hereditarias derivadas de la disminución o ausencia de la síntesis de una cadena de globina. También se denominan síndromes talasémicos, siendo la α y β Talasemias las alteraciones más frecuentes. El prefijo, α o β, hace referencia a la cadena de globina disminuida o ausente.
• Alteraciones cualitativas o hemoglobinopatías estructurales. Consisten en alteraciones estructurales de la cadena de globina que dan lugar a hemoglobinas anormales como por ejemplo Hb S (Anemia Falciforme), Hb C.

• Anemias hemolíticas extracorpusculares.

Se trata de un grupo de trastornos no congénitos en los cuales la supervivencia del hematíe está acortada por causas ajenas al mismo. Pueden ser producidas por varias causas: origen inmune, agentes tóxicos (plomo, arsénico o venenos de serpiente), anemias hemolíticas secundarias a infección, anemias hemolíticas secundarias a daño mecánico (por ejemplo, por la existencia de válvulas cardíacas), reacciones hemolíticas postransfusionales.